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韩大夫带你解读烟雾病

[日期:2018-01-19]   来源:石家庄市第二医院  作者:石家庄市第二医院   阅读: 51

  

(一)

烟雾病是什么?也许很多人没听说过。但是大家多多少少都知道脑梗塞和脑出血,为什么会发生梗塞和出血呢?其中一个原因就有烟雾病。

2017烟雾病烟雾综合征诊断和治疗中国专家共识》(简称专家共识)中定义烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病。1969年,由日本学者SuzukiTakaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似烟雾(日语烟雾音Moyamoya),故称为烟雾病( 或Moyamoya病)。烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用,是该病的重要特征。

下面我们来科普一下脑血管解剖知识,如图所示,大脑动脉血供由前循环系统和后循环系统组成。前循环系统是指双侧颈内动脉及其所属分支(双侧大脑前动脉、大脑中动脉),后循环系统是指基底动脉(由双侧椎动脉汇聚而成)及其重要分支(双侧大脑后动脉)。所以,人大脑主要靠四根大血管供血,前、后各对称两根。前循环系统之间有前交通动脉连接。前、后循环系统之间有后交通动脉(双侧)连接。它们形成了大脑血管网。

(图1

所以,烟雾病的血管造影图像是这样的,你们找到“烟雾”了吗?——

(图2

(二)

专家共识说:“烟雾病在东亚国家高发,且有一定的家族聚集性,遗传因素可能参与发病,在女性多发,有儿童和青壮年2个高峰发病年龄,脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害,总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主,而颅内出血多见于成年患者”。好,下面我们来看看为什么烟雾病患者会发生脑梗塞和脑出血——“颅内血管血管壁中层平滑肌细胞的破坏、增生与再破坏、再增生,反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础”。血管壁增生导致血管狭窄或闭塞,代偿的侧支循环血管逐渐建立,形成异常血管网,多数异常血管网是一些原始血管的增多与扩张形成的。当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行代偿供血时,那么,临床上就表现为脑缺血的症状。脑出血的原因多认为是若血管闭塞形成后,其近端压力增高,造成异常脆弱的、菲薄的血管网,随着年龄增长,血管壁受到血流的冲击而形成的微小动脉瘤或者异常血管直接破裂出血。当颅内大动脉完全闭塞时,侧支循环已建立,病变就停止发展。由于病变的血管性质不同,病变的程度不一,侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下,新形成的血管又可发生病变,故其梗塞与出血症状可表现为反复发作或交替出现。

那么,人为什么会得烟雾病呢?其实,有心的读者可能已经注意到,烟雾病定义里第一句就是“一种病因不明的……”,所以目前有关此病的病因尚不完全清楚,并且各个学者对此病的观点也不一致,目前尚无定论,我们老百姓就不用纠结了。

我们更关心的是怎样发现这个病,发现以后怎么办?下面来详细讲述一下这两个问题。

首先,出现怎样的表现会让我们想到这个病?之前说了,脑梗塞与脑出血是两个表现,也是比较晚出现的表现。那么,早一点会有什么表现呢?1.脑缺血,可表现为短暂性脑缺血、可逆性神经功能缺失。如身体感觉异常、头痛、视觉障碍等。短暂性脑缺血发作发作常常与紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进餐、过冷或过热有关。运动障碍主要表现为肢体无力甚至偏瘫,见于短暂性脑缺血发作或脑梗死患者。2.癫痫,一些病人以癫痫发作起病,可部分发作或全身性大发作。3.不随意运动,不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见,睡眠时不随意动作消失。4.头痛,部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重建手术后症状即自行消失。5.智力障碍,烟雾病患者由于脑缺血而不同程度地存在智商下降。脑缺血程度越严重,对智商的影响越大。

所以,总结起来就是,有头痛头晕、肢体麻木无力、癫痫症状的病人(不分年龄),尤其是有不随意运动和智力下降的小孩子,得过脑梗塞和脑出血的青壮年,都应该去医院查查有没有烟雾病。

就诊科室是神经外科,检查方法是各种头部血管显影方式,包括头颅CT血管成像(CTA),头颅磁共振血管成像(MRA),全脑血管造影(DSA),做其中一到两种检查就可以。

(图3

(三)

如果发现患有烟雾病,该怎么办呢?

专家共识上说:“对烟雾病目前尚无确切有效的药物。”“颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法,可有效防治缺血性卒中。近年来,其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。”“主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。关于手术时机,因为该病呈进展性病程,目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术,但应避开脑梗死或颅内出血的急性期。”

也就是说,一旦发现患有烟雾病,越早手术越好。手术并不是治疗烟雾病本身的颅内血管狭窄问题,而是通过进行颅内外血管重建改善颅内供血,避免脑梗塞和脑出血的发生。打个比方,就像一块田地里大的沟渠整体堵塞了,我们没办法整个疏通,就从外面另辟一条通道引水进来,同样可以浇灌。颅内外血管重建手术就是这样的作用。手术方式主要包括:颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术,脑-硬脑膜-动脉血管贴敷术、多点钻孔术等。它们都能起到重新建立“水路”,“浇灌田地”的目的。医生会根据病人年龄、血管情况,选择最安全有效的手术方式。

(图45

好了,韩大夫带你梳理了一遍烟雾病的知识,你明白了多少呢?欢迎来提问哦!

 

注:图1、图3、图4、图5均来自网络。

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